Τα  νοσήματα του κινητικού νευρώνα είναι μια ομάδα νοσημάτων στις οποίες υπάρχει προσβολή τόσο του κεντρικού όσο και του περιφερικού κινητικού νευρώνα. Η  συνηθέστερη μορφή  είναι η Πλάγια Αμυοτροφική Σκλήρυνση (Amyotrophic Lateral Sclerosis - ALS) που προσβάλει εξίσου τον κεντρικό και τον περιφερικό κινητικό νευρώνα. Η αιτία της είναι άγνωστη, η συχνότητα της είναι 3-8/100.000, με υπεροχή στους άνδρες (άνδρες / γυναίκες = 1,5/1), εμφανίζεται συνήθως μεταξύ 56 ως 63 χρονών και σπάνια πριν τα 20 χρ. και μετά τα 75χρ.

Η κλινική εικόνα χαρακτηρίζεται από φαινόμενα ασύμμετρης ατροφίας και αδυναμίας των μυών στα χέρια ή και στα πόδια, σπαστικότας και δυσκολίας στην βάδιση. Μερικές φορές η νόσος αρχίζει με ατροφία και αδυναμία των μυών του προσώπου, της γλώσσας και του αυχένα, με δυσκολίες στην ομιλία, κατάποση ή και στην αναπνοή. Χαρακτηριστικό κλινικό σημείο της νόσου, που γίνεται συνήθως αντιληπτό και από τον πάσχοντα είναι οι δεσμιδώσεις, δηλαδή οι ακούσιες συσπάσεις ομάδων μυϊκών ινών, που φαίνονται κάτω από το δέρμα αλλά δεν φτάνουν σε σημείο να προκαλέσουν κίνηση του άκρου. Χαρακτηριστικότερες είναι οι ινιδώσεις στη γλώσσα δηλαδή συσπάσεις μεμονομένων μυϊκών ινών. Η νόσος προοδευτικά επεκτείνεται σ’ όλους τους εκούσιους μύες και οδηγούν σε προοδευτική παράλυση. Ο μέσος όρος επιβίωσης μετά την διάγνωση είναι 3-5 χρόνια αλλά υπάρχουν περιπτώσεις με πιο αργή ή και πιο γρήγορη εξέλιξη. Η νοητική λειτουργία και οι αυτόνομοι μύες (καρδιά, σφιγκτήρες) δεν επηρεάζονται.

Συχνά η διάγνωση καθυστερεί λόγω καθυστερημένης αντίληψης της μυϊκής αδυναμίας από τον πάσχοντα. Η διάγνωση βασίζεται στην κλινική εικόνα , τον συνδιασμό της προσβολής του κεντρικού  και του περιφερικού κινητικού νευρώνα, δηλαδή την συνύπαρξη σημαντικών. μυικών ατροφιών και σημαντικής σπαστικότητας. Βασικής σημασίας είναι τα ευρήματα του ηλεκτρομυογραφήματος με την κυριαρχία των αυτοματικών στοιχείων,. της σημαντικής βλάβης απονεύρωσης (νευρογενής βλάβη), που κυριαρχεί της μυοπαθητικής βλάβης και μάλιστα αυτά τα ευρήματα παρουσιάζονται σε διάφορους μύες από διάφορες περιοχές του σώματος.

Πρεπει να αποκλειστούν άλλες κινητικές νευροπάθειες ή μυοπάθειες και η αυχενική σπονδύλωση. (αυχενική μυελοπάθεια και αυχενική ριζοπάθεια).

Δυστυχώς δεν υπάρχει αποτελεσματική θεραπεία της αιτίας της εκφύλισης των κινητικών νευρώνων και έτσι η αντιμετώπιση είναι συμπτωματική. Είναι απαραίτητη η παρακολούθηση της νόσου και η φροντίδα του ασθενούς, από ομάδα ειδικών, νευρολόγο, φυσικοθεραπευτή, λογοθεραπευτή, ψυχολόγο, πνευμονολόγο, κοινωνικό λειτουργό και έμπειρο νοσηλευτή. Το μοναδικό φάρμακο που ίσως επιβραδύνει την εξέλιξη της νόσου είναι η ριλουζόλη (Rilutek).